百万分之一罕见先心病3岁湖南男孩海口获治

正常人有两个心室,3岁的锐锐(化名)只有一个;正常人心脏长在左侧,但这个孩子心脑长在右侧。这样内脏反位还合并严重心脏的预测几率为百万分之一。海南省女儿童医学中心小儿心胸外科主任陈仁伟团队,日前成功救治了这个罕见的严重先天性心脏病患者。

符王润 刘泽林 | 2019/11/27 16:33

正常人有两个心室,3岁的锐锐(化名)只有一个;正常人心脏长在左侧,但这个孩子心脑长在右侧。这样内脏反位还合并严重心脏的预测几率为百万分之一。海南省女儿童医学中心小儿心胸外科主任陈仁伟团队,日前成功救治了这个罕见的严重先天性心脏病患者。

2016年2月7日,锐锐从湖南衡阳出生就被确诊为严重心脏病,妈妈小艺带着他到处求医无果。后来找到了当时还在湖南省儿童医院工作的陈仁伟。当时,陈仁伟检查发现锐锐是严重的心脏畸形——单心室。正常人有4个心腔即2个心室和2个心房,而锐锐只有一个心室腔,通过一个共同房室瓣的开口同时接受左右两个心房的血液。这种病例约占先天性心脏病的1.5%-3%左右。同时,锐锐还是一个“镜中人”——他的全部内脏位置都与正常人相反,这种情形大约4万人中才有一位。两种病例合并的情况几百万人才有一位。此外,锐锐还合并有房间隔缺损、肺动脉瓣下及肺动脉瓣狭窄、共同房室瓣返流、双上腔静脉等一系列畸形,治疗形势非常严峻。

经过仔细研究,陈仁伟认为锐锐有远期做改良外接管道Fontan手术的可能。但做这个手术之前,需先做双向Glenn手术,以增加肺血量,促进肺血管发育,改善紫绀及缺氧症状,为下一步Fontan手术提供条件。2017年7月11日,陈仁伟在湖南为锐锐进行了一期双侧双向Glenn手术。
此后,陈仁伟一直和孩子一家保持着联系,密切关注孩子的情况。经定期院外随访,锐锐生长发育状况良好,基本和同龄孩子差别不大。今年11月,检查结果显示锐锐已经具备施行二次手术条件。

11月19日,小艺和婆婆带着锐锐,搭上从衡阳开往海口的火车,历经20个小时,来到陈仁伟现在工作的海南省妇女儿童医学中心。经过心脏彩超、心脏大血管CTA、心导管检查等详细评估,11月22日,陈仁伟带领海南省妇女儿童医学中心小儿心脏团队,历时6小时为锐锐成功实施了改良Fontan术。

陈仁伟介绍,Fontan手术又称“全腔静脉肺动脉吻合术”,是将上下腔静脉全部与肺动脉进行连接,使腔静脉血液不通过那个唯一有功能的心室,直接引流至肺,在生理上恢复含氧血和无氧血分开的正常循环,它是一种生理性矫治手术,适应于无法根治的复杂性先天性心脏畸形。由于锐锐是二次手术,心脏心包与胸骨及周围组织粘连严重,开胸难度极大,大出血风险也非常高,需认真细致地一层一层进行剥离。孩子心脏长在右侧也给手术增加了难度,手术矫治过程中及术后极易出现心律失常、低心排血量综合症、血栓形成等危及生命的并发症,围术期还需要制定严密的计划。

11月27日,记者发稿时,锐锐在这家医院心胸外科监护室,生命体征稳定。


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