12岁女童常年呕血黑便，住院多达30余次
彤彤是个12岁秀气的女孩，小时候因头部出现一个3cm大小的肿块，彤彤在海南省人民医院整形美容外科进行了一次手术，手术病理确诊为郎格罕细胞组织细胞增生症。
后来，彤彤多次到省外求医。由于病变侵害肝脾，彤彤已经出现肝硬化、肝纤维化，脾肿大，部分胆管狭窄、闭塞，多个方案的治疗效果均不理想。彤彤六岁时，开始出现消化道出血，之后因呕血和便血多次往返于医院，据彤彤家人描述，“彤彤几乎每年都要去医院住院治疗，至今已经住院治疗30余次，门、急诊次数更是高达数百次。”
反反复复的呕血和血便、贫血严重影响了彤彤的生长发育，让还处在生长发育阶段的彤彤看起来面黄肌瘦。彤彤每天生活在一堆管子的缠绕包围中，逐渐失去了同龄人的欢笑，家里也因此成为了贫困户。
今年3月中旬，彤彤又连续两天出现黑便，脸色苍白，家人立刻将彤彤送到海南省人民医院儿科急诊。检查血常规血红蛋白量47g/L，胃镜检查发现食管、胃底出现重度静脉曲张出血，医生急诊胃镜下行套扎术和组织胶注射术。
多学科会诊，挑战治疗罕见疑难疾病
病情扑朔迷离，消化道频繁出血，症状久治不愈，彤彤一家为此焦头烂额，濒临崩溃。
一般而言，对肝硬化门静脉高压食道胃底静脉曲张的患者，最为彻底有效的治疗就是肝移植，目前也有幼儿肝移植的报道，但儿科副主任陈玉雯认为，彤彤病情过于复杂，作为全身性的髓系肿瘤疾病，彤彤并不适合肝移植，况且还有寻找肝源的困难以及高昂的手术费用，目前最迫切的就是要有效控制住反复消化道出血的难题。陈玉雯主任随后邀请了综合介入科负责人、主任医师林福煌以及主治医师陈峰会诊。
林福煌表示，综合介入科目前已常规开展TIPS治疗肝硬化门静脉高压食道胃底静脉曲张，以及优先TIPS和挽救TIPS，并且此前也完成过15岁自免肝门静脉高压消化道出血男孩的TIPS治疗。但要为12岁的小女孩行TIPS，且患儿身体发育较差，还患有罕见的郎格罕细胞组织细胞增生症，尚未见有相关案例报道，难度非同小可。
为了彻底解决这一难题，还彤彤一个健康的身体，林福煌多次组织科室讨论，广泛查阅文献资料。最终，经与家属充分沟通，林福煌决定给彤彤施行TIPS治疗。
TIPS介入术，让患儿摆脱反复出血困境
在麻醉科支持下，综合介入科团队开始了艰难的“战斗”。彤彤器官小，肝纤维化伴有肝硬化的肝脏更小，“要在这么小的地方进行经肝静脉的门静脉穿刺，以及置放金属支架，而且还要避开肝动脉和胆管这些重要结构，手术难度不言而喻。”林福煌坦言，所幸前期经过多次胃镜治疗，彤彤大部分曲张的食管胃底静脉均已硬化套扎，介入仅需处理少部分残余的曲张血管。
经过近两个小时的奋战，林福煌带领团队顺利完成TIPS介入手术。麻醉复苏后，彤彤仅是稍感腹部不适，并没有其他明显的反应。经过一天的卧床休息，彤彤已经可以下床活动。
两个月后，彤彤回到介入科复查，指标恢复良好。
“彤彤，请放心，以后再也不会出现呕血和便血了。”林福煌表示，做完介入，基本就解决了因为肝硬化门脉高压出血的问题，只要支架通畅，理论上就不会再因为这个呕血和便血。当林福煌将这一消息告诉彤彤后，彤彤和家人终于露出了久违的笑容。（吴宁 许伟国）
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