肾病风湿科多学科联合成功救治重症狼疮并发灾难性抗磷脂综合征患者。卧床不起的患者实现了重新站立，安然出院。
38岁的张女士，因反复发热9个月，再发4天诊断为重症狼疮入住我院肾病风湿科。张女士入住肾病风湿科后病情进行性加重，突发四肢抽搐伴意识障碍、急性胰腺炎、肠系膜血管炎，急性肾衰，溶血性贫血和重度血小板减少，诊断重症狼疮并发血栓性微血管病。病情危重，周君主任立即组织团队进行病情讨论并统筹安排多学科会诊，为张女士制定了最优化的诊疗方案。
肾病风湿科团队日夜坚守，予张女士大剂量激素冲击、环磷酰胺免疫抑制、依库珠单抗及血浆置换、血液滤过治疗，患者情况逐步稳定。
血浆置换
「评估病情」
大家还没来得及放松警惕，张女士病情又有了新变化。先是右下肢发现血栓，三天后出现左下肢血栓，同时患者血小板再次下降并伴有发热，结合其抗磷脂抗体升高，患者最终诊断为重症狼疮并发灾难性抗磷脂综合征。李杨主任及羊垂舜医生密切监测各项指标，及时调整治疗方案。同时与血管外科协作，留置下腔静脉滤网，积极予以抗凝治疗，患者病情逐渐好转，达到出院标准。
重症狼疮 Systemic Lupus Erythematosus
在我国每10万人中约有30-70人患有系统性红斑狼疮现但病情缓急却并不相同。有些人能与疾病和平共处多年，而有些人却年纪轻轻就面临换肾。系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病，是否累及重要脏器及其程度，是判断SLE轻重程度的重要标准。
重症系统性红斑狼疮指系统性红斑狼疮患者突发病情恶化与爆发性系统性红斑狼疮、狼疮高热持续不退、急进性肾炎并肾功能衰竭、重度肾病综合征、狼疮脑病、狼疮血液危象等。
狼疮危象即急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。重症SLE包括：
心脏
冠状动脉血管受累 ， Libman-Sacks 心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压。
肺脏
肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化。
消化系统
肠系膜血管炎，急性胰腺炎。
血液系统
溶血性贫血，粒细胞减少(WBC＜1,000/mm3 )，血小板减少(＜50,000/mm3 ) ，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成。
肾脏
肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征。
神经系统
抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征。
其他
包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。
轻型系统性红斑狼疮患者的生存曲线在诊断后10～15年内与重症系统性红斑狼疮患者相似，其后重症系统性红斑狼疮患者生存率明显下降。
因此，狼疮危象患者即使抢救成功，其长期生存率也将明显下降，应尽可能避免狼疮危象的发生。
灾难性抗磷脂综合征 CAPS
是一种危及生命的罕见抗磷脂综合征（APS），表现为通常累及微血管和大血管的严重血栓性并发症，多个器官同时或短期内相继受累。
特定队列中的CAPS患病率
欧洲磷脂项目：随访10年发现，1000例APS患者中有9例(0.9%)出现了CAPS。
APS临床试验和国际网络联盟(APS ACTION)登记：804例患者中有9例(1.1%)出现了CAPS。
两项小型研究共包含近300例患者：2%-5%。
CAPS罕见，在APS和一般人群中的发病率约为1%和5/100万。积极治疗后的CAPS死亡率也可达30%。及早诊断并快速启用恰当治疗可显著提高患者生存率。
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